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Granulomatosi eosinofila con poliangite ( Churg-Strauss ): caratteristiche cliniche e follow-up a lungo termine


Precedenti studi sulla granulomatosi eosinofila con poliangite ( Churg-Strauss ) ( EGPA ), con ridotti numeri di pazienti e limitate durate di follow-up, hanno dimostrato che la presentazione clinica alla diagnosi, ma non l’esito, differiva in base allo stato degli anticorpi citoplasmatici antineutrofili ( ANCA ).

È stato condotto uno studio su pazienti con granulomatosi eosinofila con poliangite nella coorte French Vasculitis Study Group che ha soddisfatto i criteri dell'American College of Rheumatology e/o le definizioni di Chapel Hill.

Le caratteristiche dei pazienti e gli esiti sono stati confrontati in base allo status ANCA e all’anno di diagnosi.

Sono stati identificati 383 pazienti diagnosticati tra il 1957 e il 2009 (128 [ 33.4% ] prima del 1997 o pima) e sono stati seguiti per una media di 66.8 mesi.

Al momento della diagnosi, la loro età media era di 50.3 anni e il 91.1% aveva asma ( durata 9.3 anni ).

Le manifestazioni principali hanno incluso neuropatia periferica ( 51.4% ); disturbi di orecchio, naso e gola ( ENT ) ( 48.0% ); lesioni cutanee ( 39.7% ); infiltrati polmonari ( 38.6% ); cardiomiopatia ( 16.4% ).

Tra i 348 pazienti testati al momento della diagnosi per gli ANCA, i 108 pazienti ANCA-positivi ( 31.0% ) hanno avuto manifestazioni significativamente più frequenti di distrubi orecchio-naso-gola, neuropatia periferica e/o coinvolgimento renale, ma meno frequenti manifestazioni cardiache, rispetto ai pazienti ANCA-negativi.

Ricadute di vasculite si sono verificate nel 35.2% dei pazienti ANCA-positivi contro il 22.5% dei pazienti ANCA-negativi ( P=0.01 ) e il 5.6% contro il 12.5%, rispettivamente, è deceduto ( P minore di 0.05 ).

Il tasso di sopravvivenza libera da recidiva a 5 anni è stato del 58.1% per i pazienti ANCA-positivi e del 67.8% per i pazienti ANCA-negativi ( P =0.35 ).

L'analisi multivariata ha identificato cardiomiopatia, età avanzata e diagnosi durante o prima del 1996 come fattori di rischio indipendenti per mortalità, e bassa conta degli eosinofili alla diagnosi come predittivi di recidiva.

In conclusione, le caratteristiche e gli esiti a lungo termine dei pazienti con granulomatosi eosinofila con poliangite differiscono in base allo stato degli anticorpi citoplasmatici antineutrofili.
Sebbene le recidive di granulomatosi eosinofila con poliangite rimangano frequenti, la mortalità è diminuita, almeno dal 1996. ( Xagena2013 )

Comarmond C et al, Arthritis Rheum 2013; 65: 270-281

Reuma2013



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